В 1885 году Жиль де ля Туретт описал синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам.
фото: http://www.magazin-podarkov.com/presents/12
"Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом.
В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка - джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации. Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.
Когда я подтвердил его диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза в день по четверти миллиграмма.
Первоначальный прием лекарства поставил Рэя на грань катастрофы – отчасти, без сомнения, по физиологическим причинам, но еще и потому, что любое «исцеление» или ослабление недуга на тот момент было преждевременным и с практической точки зрения невозможным. Рэй страдал Туреттом с четырех лет и не имел никакого опыта нормальной жизни. Он находился в сильнейшей зависимости от своей экзотической болезни и инстинктивно использовал ее в своих интересах. Отказаться от нее он был не готов.
Но лечение было продолжено. В целом, последние девять лет были для Рэя счастливыми – произошло настоящее, сверх всяких надежд, освобождение. На протяжении двух десятилетий оставаясь узником Туретта, на сегодняшний день он пользуется свободой. Его брак прочен и полон любви; он стал отцом; у него множество друзей. Он играет заметную роль в жизни района и занимает ответственную позицию на работе. И тем не менее проблемы остаются.
В течение рабочей недели, принимая лекарство, Рэй остается, по его собственным словам, «солидным, трезвым дядей». Движения и мысли его неторопливы и обдуманны, без следа прежней порывистости. В прошлом все его победы в настольном теннисе и в других играх, в прошлом и удовольствие от них. Исчезла внезапность «легкомысленных» ударов, всех застававших врасплох. И Рэй стал все чаще чувствовать, что ему чего-то не хватает.
Сильнее же всего выбивает его из колеи то, что из-за галоперидола он потускнел как музыкант. Он превратился в среднего – умелого, но лишенного энергии, энтузиазма, краски и радости – барабанщика. Исчезли тики и навязчивые удары, но вместе с ними ушли и бурные творческие порывы.
Осознав все это и обсудив со мной, Рэй принял важное решение: он станет послушно принимать галоперидол в рабочие дни, но в выходные будет прекращать прием и «отпускать поводья». Так он и поступает уже три года, и теперь есть два Рэя – на галоперидоле и без него. С понедельника по пятницу это благонамеренный гражданин, невозмутимый и здравомыслящий, по выходным – снова «тикозный остроумец», легкомысленный, неистовый, вдохновенный. Ситуация странная, и Рэй первым готов это признать:
– С Туреттом никакого удержу не знаешь. Но и на галоперидоле не легче: все тускнеет, становишься этаким солидным дядей. И ни там, ни тут нет свободы… Вам, нормальным людям, с нужными трансмиттерами в мозгу, всегда доступны любые чувства и манеры поведения – серьезность или легкость, в зависимости от того, что уместно в данный момент. У нас, туреттиков, этого нет: болезнь толкает нас к легковесности, галоперидол – к серьезности. Вы свободны, вы обладаете естественным балансом; мы же должны, как можем, удерживать равновесие искусственно…"
Оливер Сакс "Человек, который принял жену за шляпу"
Интересно, какова частота этого синдрома? Он раскручен Голливудом, но я не встречал его ни разу, даже не встречал никого, кто встречал. Даже из (пуст и молодых) психиатров.
ОтветитьУдалитьКак гласит всезнающая Википедия: "От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта; более, чем 10 на 1000 человек имеют тиковые расстройства".
ОтветитьУдалитьАвтор книги, из которой материал, конкретных цифр не называет, но говорит: "на следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей фантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но трудно распознаваем".
Еще тут частота встречаемости по нек. странам: http://www.rarediseases.ru/modules/news/print.php?storyid=343