Если не углубляться в дебри - то в биологии все основательно, логично и понятно. На основные вопросы всегда можно найти хоть какие-нибудь ответы, на некоторые вопросы можно найти даже несколько противоположных ответов и подискутировать.
Фундамент - существование клеток и неклеточных форм жизни (вирусы, вироиды, плазмиды) и наличие во всех живых организмах нуклеиновых кислот (ДНК, РНК - биополимеров, ответственных за хранение, передачу и реализацию наследственной информации).
Но так продолжалось не долго, потому что пришли ОНИ. Точнее они жили здесь уже давно, но немного больше о них узнали только к 1997 г. Заслуга эта принадлежит команде американского врача Стенли Прузинера, за что ему была вручена Нобелевская премия.
Немного истории.
Существует в природе ряд тяжелых заболеваний центральной нервной системы, для которых долгое время не был выделен инфицирующий агент.
Например это:
1. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Летальный исход через 8 месяцев от дебюта заболевания.
2. Фатальная семейная бессонница — редкое неизлечимое наследственное (доминантно-наследуемое) заболевание, при котором больной умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью.
3. Ку́ру — болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые обнаружена в начале XX века. Куру — наиболее типичный пример губкообразных энцефалопатий. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм (распространенный среди женщин). С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
4. Болезнь Альперса - представляет собой редчайшую хроническую прогрессирующую энцефалопатию, которая сочетается с поражением печени, развивается в детском и юношеском возрасте (от рождения до 18 лет) и длится в среднем 8 месяцев (до 1 года). Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсульто-подобными состояниями (с эпилепиформными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз), иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.
На протяжении нескольких десятилетий все попытки обнаружить возбудителей данных энцефалопатий заканчивались неудачей, хотя инфекционная природа их была точно доказана многочисленными опытами передачи заболеваний различным животным и потому не вызывала сомнений.
Не имея возможности работать с самим этиологическим агентом, исследователи предприняли разностороннее изучение инфицированной мозговой ткани, наиболее высокое содержание инфекционного агента в которой было давно установлено. При этом оказалось, что предполагаемый инфекционный агент:
1) способен проходить через бактериальные фильтры с диаметром пор от 25 до 100 нм;
2) не способен размножаться на искусственных питательных средах;
3) способен к адаптации к новому хозяину, что нередко сопровождается укорочением инкубационного периода;
4) имеет специфический (для конкретного штамма) круг хозяев;
5) может изменять патогенность и вирулентность для различного круга хозяев;
6) может селекционироваться из штаммов дикого типа и т.д.
Однако, наряду с приведенными, у возбудителей ТГЭ были обнаружены свойства, которые принципиально отличались от таковых у известных вирусов. Так, возбудители оказались устойчивыми к действию формальдегида, глютаральдегида, ЭДТА, нуклеаз, нагревания до 80 С, Уф-лучей, ионизирующей радиации, ультразвука.
Перечисленные выше своеобразные свойства дали основание рассматривать возбудителей ТГЭ как "необычные вирусы".
Американский биохимик Прузинер показал, что возбудителем наиболее распространенной в природе ТГЭ - скрепи (заболевание, которое в природе встречается среди овец и коз) является БЕЗНУКЛЕИНОВЫЙ низкомолекулярный белок. Прузинер назвал его "инфекционный прионный белок", а в качестве инфекционной единицы предложил наименование "прион". Термин "прион" образован как анаграмма английских слов "белковая инфекционная (частица)" - "proteinaceous infectious (particles)".
Результаты исследований последних 15 лет полностью подтвердили прионную природу возбудителей приведенных выше и нескольких других энцефалопатий и на этом основании эти заболевания обозначают теперь как "прионные болезни".
То есть прионы - это некие белковые инфекционные агенты, не имеющие нуклеиновой кислоты в своем составе, но при этом заражающие, размножающиеся, эволюционирующие и в конце концов - живущие. Механизмы всех этих прионных действий пока еще недостаточно изучены.
Прионы — «нестандартные» биологические репликаторы, представляющие собой особым образом свернутые молекулы прионного белка PrP. Этот белок в норме присутствует на мембранах нейронов. Безобидный прионный белок превращается в смертоносный прион в результате «неправильного сворачивания».
Прион обладает двумя удивительными свойствами. Во-первых, он заставляет нормальные прионные белки сворачиваться неправильно, превращая их в свои копии. Так прион «размножается». Во-вторых, он устойчив к действию протеолитических ферментов, задача которых состоит в уничтожении отслуживших белковых молекул. По-видимому, оба свойства связаны со способностью прионов слипаться в большие комки из множества молекул. Первые несколько слипшихся прионов становятся «центром кристаллизации», к которому затем прилипают всё новые и новые молекулы. В конце концов это приводит к нарушению работы нервной клетки.
Опасность прионов состоит еще и в том, что они могут как спонтанно возникать в организме в результате мутаций, так и проникать в организм извне. Человек может заразиться прионами, содержащимися в пище, так как они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта (употребление в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов скота, больных бычьей губчатой энцефалопатией (коровье бешенство)). На практике доказана возможность прионов заражать организм мышей воздушно-капельным путем. Были описаны случаи заражения при внутримышечном введении препаратов, изготовленных из человеческих гипофизов (главным образом гормоны роста для лечения карликовости), а также заражение мозга инструментами при нейрохирургических операциях, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термическим и химическим методам стерилизации.
В настоящее время разрабатываются вакцины, для борьбы с данными заболеваниями.
Самым же радикальным средством борьбы с этими болезнями является полное отключение гена, кодирующего белок PrP. Правда, пока не ясно, к каким побочным последствиям это может привести. Мыши с отключенным геном прионного белка выживают и даже не имеют каких-то особо тяжелых дефектов, но у них наблюдается множество мелких странностей: от нарушенного суточного ритма до склонности к ишемии и судорогам.
Действительно, наука - это систематическое расширение области человеческого незнания. Будем надеятся, что ученым удастся выяснить происхождение прионов и их цели в этом мире...
Как мне кажется, рассматривать данные "организмы" как живые объекты - странно, хотя они и выглядят и ведут себя почти как живые. Но учитывая, что ничего в этом мире не происходит просто так, становится интересно, зачем они здесь?
Ссылки:
http://ru.wikipedia.org/wiki/Прионы http://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Крейтцфельдта_—_Якобаhttp://ru.wikipedia.org/wiki/Фатальная_семейная_бессонница http://ru.wikipedia.org/wiki/Куру_(болезнь)http://elementy.ru/news?newsid=431254http://www.sciencemag.org/site/feature/data/prusiner/245.xhtmlhttp://www.sciencedaily.com/releases/2005/05/050514111648.htm http://nature.web.ru/db/msg.html?mid=1180872&s=260000441http://infekcija.ru/prionnye-bolezni/patogenez-i-patologoanatomicheskaya-kartina-33.htmlhttp://nature.web.ru/db/msg.html?mid=1164039&uri=4.htmlhttp://humbio.ru/humbio/01122001/prions/00006c9c.htm
<span style="font-size:11.0pt;line-height:115%;
